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    导致终末期肾炎的其他疾病
    发布:肾病内科 阅读次数:539 时间:2020-08-26
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    系统性红斑狼疮(SLE)

    系统性红斑狼疮是一种可损害多系统的慢性自身免疫性疾病,其血清中可检测到以抗核抗体、抗双链DNA抗体等为代表的多种自身抗体。该病好发于青少年和中年女性,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄期女性。其病因主要与遗传、环境因素(如阳光或紫外线、药物、化学试剂及微生物病原体等),以及雌激素有关。该病的临床表现呈多样性,可出现发热乏力等全身症状、肌肉关节、肾脏、心血管、消化系统、神经系统、皮肤等多器官损害的表现,其中约50%的系统性红斑狼疮患者会出现临床肾脏受累,主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压乃至肾衰竭等。对于狼疮性肾炎的治疗,虽然能够获得缓解,但容易复发,且病情有逐渐加重的趋势。近年来,由于对狼疮性肾炎诊断水平的不断提高,轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用,狼疮性肾炎的预后得到了明显改善,10年存活率已提高到80%~90%。

     

    抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎

    系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,可分为大、中和小血管炎,小血管炎主要累及毛细血管、小静脉和微动脉。ANCA相关血管炎主要与循环中抗中性粒细胞胞浆的自身抗体有关,主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。该病可发生于任何年龄段,以中老年多见,男性发病稍多于女性。ANCA相关血管炎的病因尚不清楚,目前认为该类疾病的发生存在多种因素参与,包括遗传、环境、感染、药物及职业接触等。该病的非特异性临床表现包括发热、乏力、食欲减退、体重下降、肌痛和关节痛等,一些患者在起病时可出现流感样症状。肾脏受累后最常见的临床表现包括血尿、蛋白尿甚至肾衰竭。MPA和GPA患者的肾衰竭常表现为急进性肾小球肾炎,肾功能可出现快速恶化;而EGPA患者上述症状往往较轻。近年来,随着人们对该病认识的不断提高、免疫抑制剂的合理应用,ANCA相关血管炎肾炎的预后得到了明显改善,5年的肾脏及患者存活率为65%~75%,而呼吸道疾病和ANCA阳性预示着疾病高复发风险。

     

    过敏性紫癜

    过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病。引起该病的致敏因素很多,主要包括病原微生物感染、食物(如鱼、虾、蟹等)、药物(如抗生素类、解热镇痛类等)以及一些环境因素(如花粉、尘埃、虫咬及寒冷刺激等)。本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春秋季发病较多。多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血等典型的临床表现,有些患者可同时伴血管神经性水肿、荨麻疹及其他过敏表现。累及肾脏的过敏性紫癜病情最为严重,可出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现,躲在3~4周内恢复,少数患者因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

     

    多发性骨髓瘤

    多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关组织器官(骨骼、肾脏等)损伤。其病因尚不明确,目前认为遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能参与了骨髓瘤的发病。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下患者较少见,男女比例为3:2。常见的临床表现包括骨骼损害、感染、贫血、高钙血症、肾功能损害、出血倾向、淀粉样变性和雷诺现象、器官肿大、神经损害、髓外浆细胞瘤等。累及肾脏主要表现为蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭主要因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制包括游离轻链(本周蛋白)被近曲小管吸收后在上皮细胞胞质内沉积,使肾小管细胞变性,功能受损;高钙血症引起多尿或少尿;尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病。多发性骨髓瘤自然病程具有高度异质性,影响预后的因素有年龄、C-反应蛋白水平、骨髓浆细胞浸润程度、肾功能损伤程度等。

     

    淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

    肾外恶性肿瘤(如肺癌、胃癌、乳腺癌和结肠癌等)可并发肾小球疾病,临床主要表现为肾病综合征或肾炎综合征。此外,淋巴瘤(主要是霍奇金病)和白血病也可引起肾小球损害。对年龄>50岁的老年病人出现肾病综合征,首先应排除恶性肿瘤的可能。除肿瘤本身引起肾外临床表现外,肾脏损害多表现为蛋白尿或肾病综合征、活动性尿沉渣改变或肾小球滤过率下降。肿瘤致肾损害与确诊肿瘤的时间先后尚无规律可寻,肾脏病的症状随肿瘤的有效治疗而缓解,随着肿瘤的复发而加重。