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    2023年05月 总第113期 主办:武汉大学人民医院党委宣传部
    本期责任编辑:邹亚琴
    心律失常Ⅱ科:罕见遗传性心肌病频频作祟 23岁小伙这样摆脱“猝死魔咒”
    发布:心律失常Ⅱ科 时间:2023-12-07
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    本站讯 23岁小伙身强力壮,近两年却频发胸闷、心慌症状,最近甚至出现一次心源性猝死,通过紧急电除颤后才侥幸生还。慕名到武汉大学人民医院(湖北省人民医院)心血管医院心律失常II科求助后,小伙终于查清病因,并通过心脏介入手术,一举摆脱“猝死魔咒”。

    来自湖北孝感的小钱常年在武汉工作,近年来他反复出现突发胸闷、心慌的情况,由于持续时间短且症状较轻,都以为是熬夜或者辛劳所致,未予以足够重视。1个月前,小钱在工作期间突感眩晕、呼吸困难并出现黑矇,随后晕倒并意识丧失,同事紧急送往附近医院急诊科,通过紧急电除颤后恢复了心跳。医生告诉小钱,他的心脏可能有“大问题”,需要尽快查明原因,“否则下一次再发生猝死,就可能没这么好运气了。”

    为了进一步明确病因和预防再次发生猝死,小钱一家慕名向武汉大学人民医院心血管医院心律失常II科主任赵庆彦教授求助。赵庆彦教授在详细询问病史和听诊后发现,小钱的心律明显不齐,有频发早搏,复查心电图和心脏超声后,结合患者病史和其他检查,确诊其为“致心律失常右室心肌病引起的心源性猝死”。

    据相关统计显示,我国每年发生心源性猝死的人数约为54万,相当于每分钟就有1人发生心源性猝死;心源性猝死一旦发生,几乎是“百死一生”。发生心源性猝死的原因很多,其中年轻人以先天性心脏病和遗传性心脏病多见。小钱就是患了一种叫“致心律失常右室心肌病的遗传性心脏病”,所导致的心源性猝死。

    赵庆彦教授介绍,致心律失常右室心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病,患者发病年龄普遍较轻。在这种疾病中,脂肪纤维组织取代了正常的心肌,导致心脏扩大,心功能降低,并可诱发恶性心律失常乃至猝死,其病情风险高,预后差。

    针对致心律失常右室心肌病的治疗目前仍是国际上的一个难题:虽然埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)已证实可有效降低心源性猝死的发生,但ICD不能控制致心律失常右室心肌病的进展和恶性心律失常的发作。

    武汉大学人民医院心血管病医院单体规模位居华中第1、中国第4,同时为全国心血管介入诊疗技术培训基地(心律失常介入)中国房颤中心示范基地、中国心源性卒中防治基地。在心血管医院强大的学科力量支持下,赵庆彦教授组织团队反复研讨病情,最终决定为小钱实施“心脏射频消融术+ICD置入术”,尽可能挽救年轻的生命。

    术中,赵庆彦教授团队首先采用磁导航三维标测技术,对小钱的室性早搏和室性心动过速进行精准定位。由于患者早搏起源部位较多,且右心室厚度较薄,对术者的水平是个极大的考验。最终在反复的标测及耐心细致的消融下,精确消除了早搏和室速发作最多危险性最高的部位,患者的室性早搏明显减少。

    随后赵庆彦教授团队又为患者置入埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)。在调试好除颤器各项参数后,成功结束手术。术后复查长程心电图,结果显示24小时室早次数降低多半。赵庆彦教授介绍,通过射频消融术+ICD置入术再配合药物治疗,可达到帮助小钱预防心源性猝死的“双保险”。(任艺萱)